Оперативное лечение синдрома затылочной мальформации Киари у собак карликовых пород
Сокращения: В/в – внутривенно, ВДН- верхний двигательный нейрон, ВЧД- внутричерепное давление, ГМ – гидромиелия, МТ – масса тела, СМ- сирингомиелия, СМК – спинномозговой канал.
Введение
Синдром Арнольда-Киари или «Синдромом затылочной мальформации» у собак является комплексной аномалией в строении костей свода и основания черепа (basis cranii), с опосредованной деформацией мозговых структур и характеризуется их каудальным смещением через большое затылочное отверстие (foramen magnum),
в результате несоответствия размеров каудальной черепной ямки (fossa cranii posterior) объёму структур мозга, в ней находящихся [1,3]. Основой синдрома является опущение через f. magnum вентральных отделов мозжечка, что приводит к патологии ликворных дренажных систем с формированием СМ и гидроцефалии [3].
Термин СМ означает присутствие полости (syrinxes) в паренхиме спинного мозга, заполненной спинномозговой жидкостью (ликвором) [2]. ГМ – означает дилятацию центрального СМК, а её полость выстлана эпендимой [1,3].
Впервые аномалию Арнольда-Киари описал патологоанат J. Cleland в 1883 году. H. Chiari, профессор университета в Праге сделал своё открытие в 1891 году не будучи знакомым с работой J. Cleland. H. Chiari описал группу аномалий ромбовидного мозга, связанных с развитием гидроцефалии у младенцев, тех аномалий, что сегодня носят его имя. В 1894 году патоморфолог Arnold дал описание случаю опущения мозжечковой ткани ниже уровня шейных позвонков у новорождённого, сочетавшегося с грыжей 4 желудочка и опущением продолговатого мозга [2,3]. В ветеринарной медицине данная патология известна с 1997, обнаруженная Clare Rusbridge у Кавалер-кинг-чарльз спаниеля [1,2].
У собак данная патология передается в ряду поколений, а также имеется породная предрасположенность: Кавалер-кинг-чарльз спаниель, йоркширский терьер, карликовый шпиц, карликовый пудель, мопс, ши-тцу, французский бульдог, пекинес, брюссельский грифон, миниатюрные таксы, бишон фризе, чухуа-хуа, миниатюрные пинчеры и некоторые другие породы [2,9]. Уменьшение объема черепа является фактором риска. Увеличение при разведении животных степени брахицефализма и/или миниатюризации потенциально может приводить к развитию данного заболевания [4,5,7,8].
Этиология СМ связана с любыми нарушениями физиологического тока ликвора, например: спайки спинномозговых оболочек (арахноидит), опухоли и травмы спинного мозга, чрезмерное утолщение твёрдой мозговой оболочки и жёлтых связок [1,9]. Наиболее распространённая причина СМ у собак – это обструкция большого затылочного отверстия частью выбухающего мозжечка [9].
У больных с эктопией мозжечка нарушается ликвородинамика, что часто приводит к повышению ВЧД и гидроцефалии. На показатели церебральной гемодинамики влияют также наличие сопутствующей СМ, а также степень эктопии мозжечка.
Механизм развития СМ ниже зоны компрессии основан на физическом эффекте Вентури [6]. Пульсовая волна ликвора в зоне обструкции, отражаясь от стенок позвоночного канала, сдавливает спинной мозг, повышая интрамедуллярное давление. Далее проходя через зону обструкции скорость потока, увеличивается и, исходя из эффекта Вентури, уменьшается гидростатическое давление ликвора на спинной мозг. Давление ликвора в центральном СМК становится выше давления в субарахноидальном пространстве и возникает эффект расширения, центрального СМК (ГМ), либо СМ. Разность давлений создаёт предпосылку для просачивания ликвора (центробежная сила) из центрального канала к периферии, что ведёт к дополнительному отёку нервной ткани [1,2,6].
Причина развития кисты спинного мозга выше уровня обструкции СМК следующая: отражение пульсовой волны от стенок позвоночного канала выше зоны обструкции, и её давление на спинной мозг вызывает противоположную по направлению волну ликвора в центральном канале спинного мозга, которая сталкивается с пульсовой волной, идущей от головы, что приводит к растяжению полости канала [1,2,6]. Данные механизмы предполагают, что устранение фактора сдавливания в f. magnum, должно нормализовать ток ликвора в этом регионе [10].
Клинические симптомы при данном заболевании могут варьировать, но наиболее ранним признаком является возникновение гиперчувствительности в области шеи, в результате чего возникает неконтролируемое желание у животного поцарапать шею [1,2,9].Это, как полагают, связано с увеличением давления потока спинномозговой жидкости через центральный канал от головного мозга вниз к спинному мозгу, в результате чего центральный канал расширяется и возникает давление на определенные нервные окончания, что животным ощущается как игольчатые покалывания (дизестезия). Зачастую, если фантом царапин неявный, то это расценивают как реакцию на укус блох или аллергию.
Не все собаки с СМ имеют клинические проявления [11,12]. Наличие клинической симптоматики коррелирует с размером кисты и степенью повреждения спинного мозга. Полость в паренхиме спинного мозга может постепенно расширяться и приводить в конечном итоге к болевым проявлениям данного заболевания. Болевой симптом при СМ проявляется в виде визга, крика, вынужденного искривления положения шеи и позвоночника. Нарушается опороспособность на тазовые конечности, что проявляется в виде атаксии и парапареза [1,2,9,11].
Основная цель лечения заключается в нивелировании болевого симптома. Медикаментозная терапия заключается в применении препаратов из группы кортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) и нестероидных противовоспалительных препаратов (карпрофен, мелоксикам) [1,9]. Оперативное лечение направлено на восстановление оттока ликвора. В послеоперационный период у животных снижается или полностью нивелируется болевой симптом и улучшается картина неврологического дефицита.
Цель исследования
Изучить качество и продолжительность жизни у собак с прогрессирующей неврологической симптоматикой на фоне мальформации Киари и сирингомиелии после оперативного лечения.
Материалы и методы
В период с января по ноябрь 2011 года в ветеринарную клинику «Центр Биологии и Ветеринарии РУДН» поступило 6 собак с диагнозом синдром Киари, осложнённые сирингомиелией.
Возраст животных варьировал от 11 мес. до 3 лет. При этом 4 из 6 собак были старше двух лет. В пяти наблюдениях собаки были представлены породой йоркширский терьер и в одном наблюдении чихуа-хуа. По половому признаку 5 самцов и 1 самка. Масса тела животных варьировала от 1100 до
При клиническом осмотре у животных диагностировали монопарез или парапарез тазовой (ых) конечности (ей), болевой синдром в шейном отделе позвоночного столба, заваливание животного на бок при движении, сколиоз позвоночного столба.
Диагноз ставили на основании клинической симптоматики, МРТ головного и спинного мозга в сагиттальной плоскости (рис. 1). В одном наблюдении диагностировали СМ по миелографии после выполнения поясничной пункции препартом омнипак в дозе 1,0 мл/кг массы тела животного (рис. 2).
Оперативное лечение было проведено 5 животным.
Перед операцией проводили курс медикаментозного лечения в течение 1 – 3 недель препаратом метилпреднизолон в дозе 0,5 мг/кг в сутки. Суточную дозу делили на 2 приема.
Анестезиологическое пособие.
В премедикации использовали м-холинолитики (атропин 0,04 мг/кг МТ, п/к) и антибиотик (цефалоспорины III поколения в дозе 50 мг/кг МТ, в/в, за 30 мин. до операции).
Во время хирургического вмешательства животному выполняли тотальную внутривенную анестезию препаратами пропофол ― 6 мг/кг МТ/ч, золетил ― 4 мг/кг МТ/ч, в постоянной инфузии шприцевым насосом.
Техника операции. Животное укладывали в положении на живот. Выполняли линейный разрез кожи на дорсальной поверхности шеи от гребня затылочной кости до уровня 5 шейного позвонка. Мышцы в области шеи рассекали электроножом и методом тупой и острой диссекции по срединной линии. Для смещения мышечной ткани и формирования операционного поля устанавливали ретракторы Гелпи. У животных в области большого затылочного отверстия, визуализировалась соединительнотканная мембрана, через которую выбухал мозжечок (рис. 3). Кусачками Люэра и Керрисона удаляли дорсальный костный край большого затылочного отверстия и проводили декомпрессию мозжечка (рис.4). Далее выполняли дуротомия (рассечение твёрдой мозговой оболочки покрывающей мозжечок) и гемостаз операционной раны (рис 5). Мозжечок укрывали гемостатической губкой.
Рис. 3. Макрофото. Вид на череп и шейный отдел позвоночного столба сверху. Смещение мозжечка, через несформированное затылочное отверстие (1-затылочный гребень; 2-выбухающий мозжечок; 3- дорсальная дужка атланта; 4 – остистый отросток эпистрофея).
Рис. 4. Макрофото. Вид на череп и шейный отдел позвоночного столба сверху. Декомпрессия мозжечка путем удаления части затылочной кости, по контурам червя мозжечка (затылочная кость – 1; мозжечок – 2; твердая мозговая оболочка – 3; дорсальная дужка атланта – 4) (а). Дуротомия для полной декомпрессии червя мозжечка (1 — затылочный гребень; 2 — червь мозжечок; 3 – твердая мозговая оболочка; 4- дорсальная дужка атланта) (б).
Рис. 5. Макрофото. Операционная рана. Вид на спинной мозг (1) на уровне СIII сверху после выполнения дорсальной ламинэктомии. Вскрытие кисты спинного мозга (сирингомиелии) (2) с расшиванием твердой мозговой оболочки (4) к мышцам по периферии позвоночного столба. Бранши анатомического пинцета (3) в полости кисты.
Следующий этап оперативного вмешательства – дренирование сирингомиелической кисты. Выполняли дорсальную ламинэктомию на уровне третьего шейного позвонка. На открытом участке спинного мозга, остроконечным скальпелем №11, в области кисты по срединной линии спинного мозга выполняли прокол-разрез твердой мозговой оболочки и ткани спинного мозга, вводили в полость кисты скрепер и рассекали полость кисты скальпелем, ведя лезвие скальпеля по поверхности скрепера. Протяженность дуротомии составляла в среднем 8-9мм (рис. 6). Чтобы сформированное дренирующее отверстие не заросло, проводили симметричное расшивание твердой мозговой оболочки к мышечной ткани по периферии спинного мозга (рис. 6), а у двух животных дренирующий канал формировали подшивая к мышечной ткани непосредственно края ткани спинного мозга и твердой мозговой оболочки. Далее рана послойно ушивалась стерильным капроном, прерывистым узловым швом.
Послеоперационное лечение. Антибиотикотерапия 3-5 суток. Метипред-0,5мг/кг массы тела в два приема, 14-20 суток. Животное выписывали из стационара в день операции или на следующие сутки. Швы снимали на 12 сутки.
Результаты и обсуждение.
В четырех наблюдениях типичным клиническим симптомом был прогрессирующий парапарез тазовых конечностей в течение 1-3 мес, при неврологическом обследовании выявляли страдание ВДН. Для владельцев животных настораживающим признаком стало отсутствие способности животного запрыгивать на диван и кресла. У двух пациентов при наличии парапареза тазовых конечностей преобладали симптомы атаксии и сколиоз позвоночного столба.
По данным литературы основные клинические симптомы мальформации Киари и СМ постоянное царапанье тазовой конечностью кожи в области ушей, груди и шеи, гиперестезия затылочной части головы и ушей. С различной периодичностью встречается неврологический дефицит в виде атаксии, паралича лицевого нерва, глухота, пареза грудных конечностей[1]. В отдельных случаях выявляются приступы клоничеких судорог [1,9,10].
В одном наблюдении диагноз был поставлен на основании контрастной спондилографии. У животного отмечалась гидромиелия и контрастное вещество распространяясь по СМК, давало значительной величины контрастную тень в шейном и грудном отделах позвоночного столба (рис. 2). В дальнейшем диагноз у животного был подтвержден при МРТ исследовании. У пяти животных диагноз был поставлен на основании оценки сагиттальных срезов ткани головного и спинного мозга в Т2 — взвешенном изображении. У 4 из 6 животных отмечали выбухание ткани мозжечка за границы свода черепа, отсутствие затылочной кости, формирующей затылочное отверстие. Наличие СМ/ГМ (рис. 1 ) на уровне СIII-СVII и ThIII было выявлено у всех 6 животных.
Рис. 1. МР-томограмма головного и спинного мозга, сагиттальный срез. Сирингомиелия (белая тень в проекции спинного мозга (1)) на уровне СIII.
При этом локализация СМ у 4 животных была на уровне CIII, имела локальную форму и протяженность от 1,5 до 3,2см. У двух животных СМ имела распространенную локализацию в типичном месте CII – CIII и на уровне грудного отдела позвоночного столба.
Рис. 2. Рентгенограмма позвоночного столба собаки в боковой проекции (а,б). Контрастная спондилография. Выраженные контрастные тени в области спинномозгового канала на уровне шейных (а) и грудных (б) сегментов спинного мозга (гидромиелия (1) сирингомиелия (2)).
У 3 животных отмечалось расширение мозговых желудочков от умеренного до выраженной гидроцефалии с истончением мозговых структур до
В нашем наблюдении один пациент с преобладанием атаксии в клинической симптоматике имеет длительные клинические ремиссии заболевания на фоне лечения метилпреднизолоном. Владельцы проводят короткие курсы лечения 3-5 суток раз в 2-3 мес. Период наблюдения составляет 7 мес.
Нами было прооперировано 5 животных. Владельцев всех 5 собак отмечали положительную динамику после оперативного лечения. Продолжительность послеоперационной ремиссии составила от 32 до 327сут.
В последующем у 2 из 5 животных клинические симптомы возобновились. Два животных были эвтаназированы спустя 2 и 5 месяцев после операции по причине прогрессирования неврологической симптоматики (атаксия, параплегия). Оба пациента с «распространенной» СМ в шейных и грудных сегментах спинного мозга.
Один пациент полностью избавился от клинических признаков мальформации Киари (парапарез, атаксия). Период ремиссии составляет 11 месяцев. У 2 пациентов имеется слабовыраженный парапарез тазовых конечностей. Период ремиссии 5 и 9 мес. При этом в раннем послеоперационном периоде 39 и 47 суток клинические симптомы отсустствовали полностью. Рецидив неврологической симптоматики видимо обусловлен формированием рубца из соединительной ткани в области операционной раны, что приводит к возобновлению компрессии на ткани мозжечка. По данным зарубежных авторов у 8-30% прооперированных животных требуется повторная операция из-за избыточного разрастания рубцовой ткани в области операционной раны, это способствует возобновлению давление на мозговые структуры, что клинически проявляется в среднем спустя 3 месяца после операции [9].
Заключение.
Парапарез тазовых конечностей у собак карликовых пород, служит показанием к исключению затылочной мальформации Киари и СМ.
Оперативное вмешательство в объёме субокципитальной краниотомии для декомпрессии мозжечка и формирование дренирующего канала сирингомиелической кисты приводят к улучшению качества жизни пациентов, особенно в раннем послеоперационном периоде. Ухудшение клинического состояния у прооперированных животных в сроки более 1,5 мес. после операции может быть обусловлено формированием рубца из соединительной ткани, возобновлением компрессии на мозжечок и ухудшением дренирующей функции сформированного канала в сирингомиелической кисте.
Summary: Yagnikov S.A., Fomin A.V., Kuleshova O.A., Valius M.D., Leonova T.A., Kemelman E.L.. Operative treatment of the syndrome cranial malformations in dogs dwarf breeds.
The publication is summarized evaluation of the methods of diagnostics and surgical treatment of dogs of small breeds with the syndrome of the cranial malformations and syringomyelia. Shows the positive dynamics in the early postoperative period, caused by a decrease in compression of the cerebellum through the suboccipital craniotomy and decrease the pressure inside the canal due to the formation of draining channel in syringomielic cyst. Improvement of operative intervention, the authors see in the prevention of pressure scar tissue on the cerebellum and the preservation of the draining the properties of a channel formed in syringomielic cyst.
Ягников С.А., Фомин А.В., Кулешова О.А., Валюс М.Д., Леонова Т.А. Кемельман Е.Л.
Российский университет дружбы народов.
Библиография:
1) Clare Rusbridge, Chiari-like malformation and Syringomyelia in the Cavalier King Charles Spaniel, Proefschrift ter verkrijging van de graad van doctor aan de Universiteit Utrecht, 2007 P.11-200
2) Miriam Biel, Volumenberechnung der Schädelhöhle mit Hilfe der Computertomographie bei verschiedenen Hunderassen unter besonderer Berücksichtigung des Cavalier King Charles Spaniels, inaugural-dissertation zur Erlangung des Grades eines Dr. med. vet. beim Fachbereich Veterinärmedizin der Justus-Liebig-Universität Gießen, 2009 P.1-115
3) Суворкина Л. Н. Кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения у пациентов с мальформацией Киари 1 типа, Диссертация на соискание учёной степени канд. мед. наук, УГМА, Екатеринбург 2010.
4) Peach B. The Arnold-Chiari malformation. Morfogenesis / Archives of Neurology.-1965.-Vol.12:527
5)
6) Greitz D Ericson K, Flodmark O. Pathogenesis and mechanics of spinal cord cysts: A new hypothesis based on magnetic resonance studies of cerebrospinal fluid dynamics. Int J Neuroradiol 1999;5:61–78
7) Morriss-Kay GM, Wilkie AO (2005): Growth of the normal skull vault and its alteration in craniosynostosis: insights from human genetics and experimental studies. Journal of Anatomy 207: 637-653.
8) Parker AJ,
9) Curtis W. Dewey, Catherine A. loughn, Clare Rusbridge CHIARI-LIKE MALFORMATION AND SYRINGOMYELIA A Handbook for Veterinary Professionals, Copyright (с) 2010 Canine Chiari Institute at Long Island Veterinary Specialists,P. 8-56.
10) Curtis W Dewey, Jason M Berg, Georgina Barone, Dominic J Marino, Joseph D Stefanacci, Foramen magnum decompression for treatment of caudal occipital malformation syndrome in dogs, J. Veterinary Surgery 36:406–415, 2007
11) C. Rusbridge, S. P. Knowler, L. Pieterse, A. K. MC.Fadyen, Chiari-like malformation in the Griffon Bruxellois, Journal of Small Animal Practice (2009) 50, 386–393
12) Parker JE, Knowler SP, Rusbridge C, Noorman E, Jeffery ND, Prevalence of asymptomatic syringomyelia in Cavalier King Charles spaniels., Journal Veterinary Record 2011 Jun 25;168(25):667.